Le syndrome hépatopulmonaire (SHP) est une maladie vasculaire pulmonaire induite par l’hypertension portale qui se caractérise par une prolifération et une dilatation des capillaires pulmonaires associées, dans les formes les plus sévères, à la formation de fistules artério-veineuses intra-pulmonaires. Ces anomalies de structure du lit capillaire pulmonaire sont responsables de l’installation progressive d’une hypoxémie parfois sévère. Bien qu’un certain nombre d’observations cliniques et expérimentales suggèrent l’implication de facteurs angiogéniques et d’une dysfonction endothéliale dans le développement du SHP, leurs rôles précis dans le déclenchement et l’aggravation de la maladie restent à élucider. Les progrès substantiels réalisés dans la description de cette pathologie n’ont pas permis d’aboutir à l’identification d’un traitement spécifique efficace. La transplantation hépatique reste actuellement le seul moyen d’obtenir une réversibilité totale ou partielle du SHP. Cet article a pour objectif de fournir une revue sur la définition et l’épidémiologie du SHP, de décrire les différents modèles expérimentaux ainsi que les avancées dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie avec un intérêt particulier porté au BMP-9 et sa voie de signalisation.

Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a pulmonary vascular disease induced by portal hypertension that is characterized by dilation of the pulmonary capillaries and right-to-left shunting, leading to gas exchange abnormalities. While dysregulation of several endothelial cell (EC)-derived angiocrine factors and the development of HPS have been associated, the field is currently lacking in mechanistic understanding on how they contribute to disease initiation, perpetuation, and worsening. Although substantial progress has been made in the description of clinical characteristics and outcomes, no specific targeting therapy has been shown to have a long-term effect on the evolution of HPS; only liver transplantation can lead full or partial reversibility of the syndrome. This article aims to provide a comprehensive review of the clinical and epidemiological definitions of HPS and to describe its experimental models as well as recent advances in understanding the pathophysiology of the disease, with specific focus on BMP-9 and its signaling pathway.